Communication scientifique
Séance du 13 novembre 2012
MOTS-CLÉS : Anatomopathologie. Corps d’inclusion. Corps de Lewy. Dégénérescence neurofibrillaire. Lipofuscine. Protéolyse
New insights into intracellular inclusions and intracellular proteolysis
KEY-WORDS : Inclusion bodies. Lewy bodies. Lipofuscin. Neurofibrillary degeneration. Pathology. ProteolysisSweat Sweat Imprimé Capuche Imprimé À À Sweat Capuche Imprimé Imprimé À À Sweat Capuche WH92IED
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Isabelle PLU **,***, Danielle SEILHEAN **,****, Charles DUYCKAERTS **,Jean-Jacques HAUW *

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de cet
article

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La signification des inclusions intracellulaires est très variable : marqueurs de certaines des maladies de la protéolyse, qu’elles contribuent à identifier, elles peuvent relever de multiples autres mécanismes, souvent intriqués. À titre d’exemples, les données actuelles sur la morphologie et la signification des lipofuscines du vieillissement cellulaire, des dégénérescences neurofibrillaires et des corps de Lewy et sur celles des granules de Birbeck de l’histiocytose langherhansienne sont analysées. Certaines de ces inclusions peuvent résulter de la mise en jeu à la fois des systèmes d’endocytose, de production, de malconformation et d’agrégation protéique et de ceux de protéolyse intracellulaire. D’autres constituants cellulaires sont souvent aussi impliqués. Enfin les systèmes de protéolyse ne paraissent pas essentiellement en cause dans le cas des granules de Birbeck, considérées comme des domaines sous-membranaires du recyclage endosomial. Ils jouèrent un rôle décisif dans l’identification de l’origine langerhansienne de l’histiocytose X.Sweat Sweat Imprimé Capuche Imprimé À À Sweat Capuche Imprimé Imprimé À À Sweat Capuche WH92IED

Summary

Intracellular inclusions seen by the pathologist may have variable significance. Although they are excellent markers of proteolytic disorders, they can also be due to several other mechanisms. This article examines recent data on the morphology, significance and consequences of aging lipofuscins in the brain and retina, neurofibrillary tangles and Lewy bodies, and Birbeck granules associated with Langerhans histiocytosis. Some of these disorders involve increased protein production, misfolding and aggregation, and altered intracellular proteolysis, but other cell constituents may also play a role. Proteolytic mechanisms do not appear to be involved in the formation of Birbeck granules, which helped to reveal the Langerhans origin of histiocytosis X. Analyses of intracellular inclusions, together with genetic and epigenetic studies, are highly informative in various degenerative diseases.

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** Laboratoire de neuropathologie Raymond Escourolle, GH Pitié-Salpêtrière APHP, Centre de Recherche de l’Institut du cerveau et de la moelle épinière (CR ICM, UPMC UMR S975,Inserm U 975, CNRS UMR 7225) et UPMC — Sorbonne Universités, Paris.*** Institut Médico-légal, Paris**** Institut de veille sanitaire (InVS), Saint-Maurice

Bull. Acad. Natle Méd., 2012, 196, no 8, 1575-1586, séance du 13 novembre 2012

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